Le syndrome de Smith-Magenis est une maladie génétique sporadique (les risques de transmission au sein d’une même famille sont faibles), liée à une anomalie présente sur le chromosome 17. Le gène responsable de ce syndrome n’a pas encore été identifié avec précision.
Ce handicap rare touche 1 personne sur 25000.
La déficience intellectuelle varie beaucoup d’un individu à l’autre. Face à cette disparité, il est essentiel de respecter le rythme d’apprentissage de chacun ; en particulier, il faut éviter de confronter l’enfant à un sentiment d’échec systématique.
Une prise en charge médicale, éducative et pédagogique précoce est fortement recommandée.
Sur le plan scolaire, ces enfants apprennent mieux dans des classes à effectifs réduits. D’autre part, il existe des « stratégies pédagogiques » permettant de canaliser leur énergie.